Talasemia merupakan keadaan yang diwarisi, iaitu diwariskan dari keluarga kepada anak. Sedangkan pada orang dewasa, kondisi ini bisa menimbulkan sakit kepala hebat. Bagi anak dan keluarganya, fakta bahwa anak di diagnosa mengidap thalassemia. Thalassemia is a group of inherited blood disorders passed on through genes that can affect hemoglobin production and cause anemia. Mereka yang mempunyai penyakit talasemia tidak dapat menghasilkan hemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka. Panduan menjaga gizi seimbang untuk pasien thalassemia 1 zat besi. Thalassemia minor also called thalassemia trait may cause no symptoms, but mild anemia and other changes in the blood do occur.
Pesakit talasemia biasanya mempunyai paras hemoglobin yang rendah iaitu kurang daripada 10gdl. Beta thalassemia involves defects in one or more of the two genes required to make each. The name is derived from the greek word thalassa meaning the sea because the condition was first described in populations living near the mediterranean sea. People with thalassemia make less haemoglobin and fewer circulating red blood cells than normal,result in mild or. Most children with thalassemia major appear healthy at birth but, during the first year or two of life, they become. Faktor risiko penurunan dan klasifikasi thalassemia direktorat. The beta form of thalassemia is particularly prevalent among mediterranean peoples, and this geographical association is responsible for its original name. Perbedaan kadar thyroid stimulating hormone dan free thyroxine. It results in symptoms of anemia and exists as two main types. Thalassemias affect an estimated 57% of the worldwide population and are most common in individuals of mediterranean, middle eastern, southeast asian, african, and african american descent. Hidrosefalus gejala, penyebab dan mengobati alodokter.
Thalassemias are inherited hemoglobinopathies that arise from the unbalanced synthesis of globin chains, resulting in abnormal hemoglobin hb. Talasemia wikipedia bahasa melayu, ensiklopedia bebas. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecacatan gen menyebabkan hemoglobin dalam sel darah merah menjadi tidak normal. Frekuensi thalassemia di asia tenggara adalah antara 39% tjokronegoro, 2001. Pertumbuhan fisik anak adalah keciluntuk umurnya ditandai dengan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke selsel lainnya dalam tubuh.
Anemia dinamakan splenic atau eritroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia cooley sesuai dengan nama penemunya ganie, 2005. Penyakit ini adalah kondisi kesehatan yang serius yang biasanya dapat menyebab kematian sebelum atau segera setelah. Sementara itu, thalassemia pada anak dan remaja dapat menyebabkan gangguan perkembangan keterlambatan pertumbuhan atau bahkan gagal tumbuh dan gangguan pubertas. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
Penderita thalasemia diperkirakan mencapai 500 orang pada tahun 1994, meningkat 3 kali lipat menjadi 1500 orang pada 2008 dan diprediksi akan meningkat drastis menjadi 22. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gisi buruk,perut membuncit,karena adanya. Seperti halnya di muang thai, thalassemia hb e tidak jarang terdapat di bagian selatan cina. Thalasemia merupakan penyakit yang banyak ditemukan pada anak anak dan penderitanya tersebar di seluruh dunia. Hal ini karena tugas hemoglobin membawa oksigen ke seluruhtubuh. Asuhan keperawatan thalassemia pada anak data keadaan fisik anak thalasemia. How i treat thalassemia blood american society of hematology. Hidrops fetalis adalah suatu kondisi kesehatan yang sangat serius dan biasanya menyebabkan kematian sebelum atau segera setelah lahir.
Campbell, md louisiana state university health sciences center, new orleans, louisiana t he thalassemias named from the. Cairan otak diproduksi oleh otak secara terus menerus, dan diserap oleh pembuluh darah. Jun 21, 2019 asuhan keperawatan talasemia pada anak pdf gambaran asuhan keperawatan pada anak thalasemia dengan defisit nutrisi di ruang aftercare rsup sanglah. Penelitian analitik dengan rancangan potong lintang cross sectional terhadap 43 pasien talasemia. Di seluruh dunia thalassemia bersifat tata laksana simptomatik berupa transfusi darah seumur hidupkebutuhan 1 orang. Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak.
The increase in number of patients with thalassemia living in california highlights the importance of provider knowledge about thalassemia in order to effectively serve these patients in their communities. Normal hemoglobin consists of two alpha chains and two beta chains. Carrier frequencies of betathalassemia vary from 1% to. Pada bayi dan anak anak, hidrosefalus membuat ukuran kepala membesar. In a study of 31 people, the thalassemia free survival rate 70%, rejection 23%, and mortality 7%. There are different types of alpha thalassemia that range from mild to severe. Over the years, we have seen significant advances in medical technology, including assessment, monitoring and therapy for thalassemia. Anak yang mewarisi gen thalasemia dari satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa carriers. Alpha thalassemia thal uh see mee uh trait is a condition that affects the amount of hemoglobin in the red blood cells. Perbedaan kadar thyroid stimulating hormone dan free. This will lead to an increase of free iron level that triggers radical oxygen species ros. The most severe form of alpha thalassemia, alpha thalassemia disease alpha thalassemia major can only happen when both parents have alpha thalassemia trait.
Gangguan fungsi organ mulai tampak pada anakanak yang telah mendapat banyak transfusi darah yaitu anakanak yang berumur 5 th ke atas. Sebagai sindrom klinik penderita thalassemia mayor homozigot yang telah agak besar menunjukkan gejalagejala fisik yang unik berupa hambatan pertumbuhan, anak menjadi kurus bahkan kurang gizi, perut membuncit akibat hepatosplenomegali dengan wajah yang khas mongoloid, frontal bossing, mulut tongos rodent like mouth, bibir agak tertarik, maloklusi gigi. It seems that early administration of iron chelation is effective in preventing endocrine complications. There is a 75% or 3 in 4 chance that the baby will not have this disease. According to the thalassemia clinical research network, 96% of chelated thalassemia patients with a median age of 20 years were free of hypoparathyroidism, 91% had no thyroid disease, and 90% were free of diabetes. Myocardial t2 measurements in iron overloaded thalassemia. The aim of this study was to determine the best method to measure the myocardial t2 from multigradient echo data.
Thalassemia in arab populations alpha and betathalassemia are endemic in almost all arab countries probably due to the historical presence of malaria in the region and the high level of consanguinity. Vaksin polisakarida pneumokokus direkomendasikan pada anak 2 tahun atau lebih dan ulangan. Pdf t halassemia merupakan kelainan genetik terbanyak di dunia. Kadar normal hemoglobin pada dewasa wanita adalah 12 mgdl 15 mgdl dan pada dewasa pria adalah 14 grdl. Kondisi paling signifikan pada kelompok sindrom thalassemia ini adalah talasemia hb e. Introduction thalassemia is an inherited autosomal recessive blood disorder. Jun 26, 2019 askep thalasemia ela download as word doc. When both parents have alpha thalassemia trait, there usually is a 25% or 1 in 4 chance in each pregnancy for the baby to have alpha. Beta thalassemia trait and beta thalassemia disease.
Dec 12, 2011 thalassemia thalassemia is an inherited blood disorder in which the body produces an abnormal form of hemoglobin which results in excessive destruction of red blood cells and further leads to anemia. Menganalisis perbedaan kadar tsh dan ft4 pada pasien anak dengan talasemia. Because severe anemia can be a symptom of the disease, blood tests are often run when the patient belongs to. Mothers experience in caring children with thalassemia in jakarta thalassemia is an herited blood disorder disease. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gisi buruk,perut membuncit,karena adanya pembesaran limfa dan hati. Beta thalassemia symptoms, diagnosis, treatments and. Carrier frequencies of beta thalassemia vary from 1% to 5% while prevalence data for alpha thalassemia are scant. Thalassemia minor definition of thalassemia minor by. Alpha thalassemia trait all red blood cells contain hemoglobin hee muh glow bin, which carries oxygen from your lungs to all parts of your body.
In a study of 31 people, the thalassemiafree survival rate 70%, rejection 23%, and mortality 7%. It includes alpha thalassemia and beta thalassemia. Thalassemia womens and infants health at mount sinai. People with thalassemia make less haemoglobin and fewer circulating red blood cells than normal,result in mild or severe anemia. Thalassemia in arab populations alpha and beta thalassemia are endemic in almost all arab countries probably due to the historical presence of malaria in the region and the high level of consanguinity. Tibc adalah suatu pengukuran jumlah total besi yang dapat dibawa dalam serum oleh transferrin. Thalassemia is an inherited blood disorder characterized by abnormal synthesis of hemoglobin. Jul 15, 2018 hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pdf thalasemia adalah penyakit genetis yang terdeteksi disaat seseorang. As 2010, malaysia registered 4,768 people as thalassaemic which required regular blood transfusion. Hidrosefalus adalah penumpukan cairan di rongga otak, sehingga meningkatkan tekanan pada otak. Pada thalassemia, karena oksigen yang dibawa hemoglobin kurang, maka jantung juga akan berusaha bekerja lebih keras, sehingga jantung penderita akan mudah berdebardebar. Karena atas rahmat, nikmat, dan hidayahnya kami dapat menyelesaikan tugas makalah hematologi ini dengan lancar dan tepat pada. Muklis sonati prodi s1 keperawatan stikes dian husada mojokerto 2012 kata pengantar assalamualaikum wr.
This condition generally causes no health problems and symptom free thalassemic person, because the lack of alpha protein is so small that the hemoglobin functions normally the swedish information centre for rare diseases, 2005. Biasanya anak anak pembawa talasemia kelihatan normal sewaktu dilahirkan. Distribusi thalasemia mayor di indonesia dapat dilihat pada. When both parents have beta thalassemia trait, there is a 25% or 1 in 4 chance in each pregnancy for the baby to have beta thalassemia disease. Gejala lain pada penderita thalassemia adalah jantung mudah berdebardebar. Sep 29, 2011 it seems that early administration of iron chelation is effective in preventing endocrine complications. May 29, 2011 sebagai sindrom klinik penderita thalassemia mayor homozigot yang telah agak besar menunjukkan gejalagejala fisik yang unik berupa hambatan pertumbuhan, anak menjadi kurus bahkan kurang gizi, perut membuncit akibat hepatosplenomegali dengan wajah yang khas mongoloid, frontal bossing, mulut tongos rodent like mouth, bibir agak tertarik, maloklusi gigi. It is caused by variant or missing genes that affect how the body make haemoglobin. Thalasemia adalah kelainan darah genetik yang rentan. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Guidelines for the clinical care of patients with thalassemia in canada.
Perawatan transfusi darah masih merupakan satusatunya cara mencegah kematian pada anak penyandang thalassemia ini. Reproducible and accurate myocardial t2 measurement is required for the quantification of iron in the tissue of heart in transfused thalassemia. Makanan tinggi zat besi dirasa sebagai pilihan yang paling tepat untuk memenuhi kebutuhan gizi pasien thalassemia. Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak umur kurang dari 1 tahun gejalah yang tampak adalah anak lemah,pucat,perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur,berat badan kurang. Thalassemias are a group of inherited blood conditions which result in the impaired production of hemoglobin, the molecule that carries oxygen in the blood. Learn about signs and symptoms and the laboratory tests used to help diagnose thalassemia. Thalassemia thalassemia is an inherited blood disorder in which the body produces an abnormal form of hemoglobin which results in excessive destruction of red blood cells and further leads to anemia. Hemoglobin consists of two main protein chains called alpha and beta. Pdf pasien thalassemia rentan terhadap infeksi akibat faktor penyakitnya maupun akibat pengobatan. Thalassaemia is the most common genetic disorder in the world, with around 250 million people, 4. Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang diakibatkan oleh. Apr, 20 thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. A thalassemia diagnosis is often made based on a complete blood count which provides information on the various blood cells and on hemoglobin studies. Aug 09, 2019 the increase in number of patients with thalassemia living in california highlights the importance of provider knowledge about thalassemia in order to effectively serve these patients in their communities.
Jka kedua orang tua memiliki bentuk cis dari thalassemia alfa trait, ada 25% 1 dari 4 dari setiap kehamilan memiliki anak dengan menderita hydrops fetalis. Thalassemia is an inherited disease of faulty synthesis of hemoglobin. Thalassemia is an inherited blood disorder associated with an abnormal production of hemoglobin. Sahabat thalassaemia malaysia, created by thalas for thalas. Beta thalassemia disease can only happen when both parents have beta thalassemia trait. Dapatkan artikel kedokteran terbaru, ribuan jurnal yang telah diterjemahkan, secara free dengan berlangganan. Thalassemias are inherited blood disorders characterized by decreased hemoglobin. Download as pptx, pdf, txt or read online from scribd. Thalasemia adalah penyakit yang diturunkan kepada anaknya. Nov 07, 2019 school toolkit for thalassemia pdf icon pdf 1.
101 644 1478 1096 1483 1359 827 751 485 548 1484 1015 700 1113 343 281 837 1046 622 311 939 1497 1372 1100 803 1281 1477 122 298 146 192 273 570 1002 1241 768 595 650 448 148 724 553 1231 1339 154 191